تعتمد استراتيجية علاج التليف النِقْوِيّ الأولي (PMF) على تصنيف المخاطر.نظرًا لتنوع المظاهر والقضايا السريرية التي يجب معالجتها في مرضى PMF ، يجب أن تأخذ استراتيجيات العلاج بعين الاعتبار مرض المريض واحتياجاته السريرية.أظهر العلاج الأولي باستخدام ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) في المرضى الذين يعانون من طحال كبير انخفاضًا كبيرًا في الطحال وكان مستقلاً عن حالة طفرة السائق.يشير الحجم الأكبر لخفض الطحال إلى تشخيص أفضل.في المرضى ذوي الخطورة المنخفضة مع عدم وجود مرض مهم سريريًا ، يمكن ملاحظتهم أو الدخول في تجارب سريرية ، مع تكرار التقييمات كل 3-6 أشهر.روكسوليتينيبيمكن بدء العلاج الدوائي (Jakavi / Jakafi) في المرضى ذوي المخاطر المنخفضة أو المتوسطة -1 الذين يعانون من تضخم الطحال و / أو المرض السريري ، وفقًا لإرشادات العلاج NCCN.
بالنسبة للمرضى ذوي المخاطر المتوسطة 2 أو عالية الخطورة ، يُفضل HSCT الخيفي.إذا لم يكن الزرع متاحًا ، يوصى باستخدام ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) كخيار علاجي من الخط الأول أو للدخول في التجارب السريرية.Ruxolitinib (جاكافي / جاكافي) هو الدواء الوحيد المعتمد حاليًا في جميع أنحاء العالم والذي يستهدف مسار JAK / STAT المفرط النشاط ، التسبب في التليف النِقْوِيّ.تشير دراستان نُشرتا في مجلة نيو إنجلاند ومجلة اللوكيميا والأورام اللمفاوية إلى أن عقار روكسوليتينيب (جاكافي / جاكافي) قد يقلل بشكل كبير من المرض ويحسن نوعية الحياة لدى المرضى الذين يعانون من PMF.في مرضى التليف النِقْوِيّ ذو الخطورة المتوسطة والعالية الخطورة ، كان ruxolitinib (جاكافي / جاكافي) قادرًا على تقليص الطحال ، وتحسين المرض ، وتحسين البقاء على قيد الحياة ، وتحسين أمراض نخاع العظام ، وتحقيق الأهداف الأساسية لإدارة المرض.
يبلغ احتمال حدوث PMF 0.5-1.5 / 100000 سنويًا ولديه أسوأ تشخيص لجميع أنواع MPNs.يتميز PMF بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) وتكوين الدم خارج النخاع.في PMF ، لا تُشتق الخلايا الليفية لنخاع العظم من استنساخ غير طبيعي.ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من PMF لا تظهر عليهم أعراض في وقت التشخيص.تشمل الشكاوى التعب الشديد ، وفقر الدم ، وعدم الراحة في البطن ، والإسهال بسبب الشبع المبكر أو تضخم الطحال ، والنزيف ، وفقدان الوزن ، والوذمة المحيطية.روكسوليتينيب(Jakavi / Jakafi) في أغسطس 2012 لعلاج التليف النقوي المتوسط ​​أو عالي الخطورة ، بما في ذلك التليف النقوي (تليف نخاع العظم) الأولي.الدواء متوفر حاليًا في أكثر من 50 دولة حول العالم.