تعتمد استراتيجية علاج التليف النقوي الأولي (PMF) على التقسيم الطبقي للمخاطر. نظرًا لتنوع المظاهر والقضايا السريرية التي يجب معالجتها لدى مرضى PMF، يجب أن تأخذ استراتيجيات العلاج في الاعتبار مرض المريض واحتياجاته السريرية. أظهر العلاج الأولي باستخدام روكسوليتينيب (جاكافي/جاكافي) لدى المرضى الذين يعانون من تضخم الطحال انخفاضًا كبيرًا في الطحال وكان مستقلاً عن حالة الطفرة المحركة. يشير الحجم الأكبر لتخفيض الطحال إلى تشخيص أفضل. في المرضى ذوي المخاطر المنخفضة الذين ليس لديهم مرض مهم سريريًا، يمكن مراقبتهم أو إدخالهم في تجارب سريرية، مع تكرار التقييمات كل 3-6 أشهر.روكسوليتينيبيمكن بدء العلاج الدوائي (Jakavi/Jakafi) للمرضى ذوي الخطورة المنخفضة أو المتوسطة 1 الذين يعانون من تضخم الطحال و/أو المرض السريري، وفقًا لإرشادات علاج NCCN.
بالنسبة للمرضى ذوي الخطورة المتوسطة 2 أو المعرضين لمخاطر عالية، يفضل استخدام HSCT الخيفي. إذا لم تكن عملية الزرع متاحة، يوصى باستخدام روكسوليتينيب (جاكافي/جاكافي) كخيار علاجي أولي أو للدخول في التجارب السريرية. روكسوليتينيب (جاكافي/جاكافي) هو الدواء الوحيد المعتمد حاليًا في جميع أنحاء العالم والذي يستهدف مسار JAK/STAT المفرط النشاط، وهو التسبب في التليف النقوي. تشير دراستان نشرتا في مجلة نيو إنجلاند ومجلة اللوكيميا والليمفوما إلى أن روكسوليتينيب (جاكافي/جاكافي) قد يقلل بشكل كبير من المرض ويحسن نوعية الحياة لدى المرضى الذين يعانون من PMF. في مرضى التليف النقوي المتوسط ​​الخطورة 2 والمعرضين لمخاطر عالية، تمكن روكسوليتينيب (جاكافي/جاكافي) من تقليص الطحال، وتحسين المرض، وتحسين البقاء على قيد الحياة، وتحسين أمراض نخاع العظم، مما يحقق الأهداف الأساسية لإدارة المرض.
لدى PMF احتمال حدوث سنوي يتراوح بين 0.5-1.5/100000 ولديه أسوأ تشخيص لجميع MPNs. يتميز PMF بالتليف النقوي وتكون الدم خارج النخاع. في PMF، لا يتم اشتقاق الخلايا الليفية في نخاع العظم من الحيوانات المستنسخة غير الطبيعية. ما يقرب من ثلث المرضى الذين يعانون من PMF ليس لديهم أي أعراض في وقت التشخيص. تشمل الشكاوى التعب الشديد، وفقر الدم، وعدم الراحة في البطن، والإسهال بسبب الشبع المبكر أو تضخم الطحال، والنزيف، وفقدان الوزن، والوذمة المحيطية.روكسوليتينيبتمت الموافقة على (جاكافي/جاكافي) في أغسطس 2012 لعلاج التليف النقوي المتوسط ​​أو عالي الخطورة، بما في ذلك التليف النقوي الأولي. الدواء متوفر حاليًا في أكثر من 50 دولة حول العالم.